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起床第一泡尿,顏色若團購熱門產品像「可樂」尿,當心是罕病症狀!門診一名40歲男子,發現自己起床如廁的第一泡尿,竟然呈現暗紅色,看起來就像是可樂一般,大吃一驚,直覺是血尿,到泌尿科檢查卻查不出問題,直到後續出現貧血現象轉科診療才發現自己罹患罕見的陣發性夜間血紅素尿症(PNH)引發溶血反應。

起床第一泡尿尿出可樂尿,正是陣發性夜間血紅素尿症(PNH)的典型症狀,台北榮總內科部輸血醫學科主任邱宗傑表示,因為患者在睡覺時容易發生溶血,釋出的血紅素會經由腎臟排到尿液裡,所以尿液呈現嚇人的暗紅色。

陣發性夜間血紅素尿症是一種溶血疾病,十分罕見,因為患者的紅血球缺乏保護蛋白而易受補體攻擊,引起溶血反應,常見症狀包括可樂尿、葡萄酒血、疲倦、虛弱等,症狀多變。

邱宗傑說,男女老幼皆可能發生陣發性夜間血紅素尿症,平均好發年齡為30歲,盛行率為百萬分之15.9,發生率為百萬分之1.3,醫界推估全台約有365人罹病,但實際確診者只有100多人。

不過,邱宗傑強調,由於陣發性夜間血紅素尿症的急性發作可能久久才一次,有人幾個月才出現一次可樂尿,或是感冒時才尿出異狀,或是心悸、心跳快等不適症狀一陣子好一陣子壞,不易察覺,導致容易延遲診斷。

5年多前發病時,42歲的洪小姐起先一直以為是自己太胖,所以走路才喘,直到雙腳背腫的跟「麵龜」一樣,塞不進鞋子裡,住院做了許多檢查才確診為陣發性夜間血紅素尿症,開啟輸血的日子,一度還因為溶血狀況,起床如廁發現整個馬桶裡都是像葡萄酒一樣深紅色的血。

邱宗傑提醒,陣發性夜間血紅素尿症若置之不理,病人發生靜脈栓塞的機率是正常人的62倍,因此中風,甚至因血栓奪命,還有部分可能因血管問題導致腎衰竭、性功能障礙不舉,5年存活率只有65%。

台大醫院內科部血液科主治醫師侯信安指出,目前治療陣發性夜間血紅素尿症方式有3種,分別為可短暫緩和症狀的支持性療法,如輸血、類固醇藥物、雄激素、抗凝劑和補充維生素等,風險較高的骨髓移植以及單株抗體藥物治療,而健保目前已給付單株抗體治療,可提升存活率、減緩腎衰竭、防止血栓並有助於改善病患的生活品質。





「請大家幫幫忙,我阿嬤走失蹤了!」九日民眾在某社群網站PO文說高齡近90歲患有失智症的魏姓阿嬤失蹤,請網友們協助找尋。太平派出所員警晚上巡邏至轄內永平路某醫院時,院方告知有位身分不明的迷失老人摔落水溝,全身汙泥且多處挫傷,員警到場見到老婦人心想這不是PO文協尋的阿嬤嗎?利用人臉辨識系統比對符合後,傳訊通知家屬前來指認。

太平警分局太平派出所警員蔡明晃、巫明恒,九日晚上8點多巡邏至轄內永平路某醫院急診室巡簽,院方護理人員向員警表示,急診室內有1位迷失老人,希望警方協助。員警入內查看,發現老人多處挫傷,這時眼尖的蔡姓員警想起,這疑似臉書PO文的迷失老人,立即利用人臉辨識系統比對符合,再請派出所調閱失蹤人口資料,確認老婦人身分,隨即通知家屬前來指認。

警方側面瞭解高齡近90歲的魏姓阿嬤因患有失智症,家中外出散步不慎走失,結果摔落甲堤路旁的大水溝內,全身汙泥且多處挫傷,經人發現後,由消防隊救護人員送往醫院救護。家屬接獲警方通知,立即到院指認無誤,非常感謝員警熱心為民服務。

太平警方呼籲,家中如有長輩,可自行製作名片填寫電話、姓名與住址放置在衣服內或製布名條縫於領口處或配戴有電話之手鍊與項鍊,以利走失時身分查證。



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